길랑-바레 증후군(Guillian-Barre Syndrome)

 

수초

길랑-바레 증후군

질병분류코드(ICD10코드)	G61.0
산정특례코드	V126

1) 원인

길랑 바레 증후군(Guillian-Barre Syndrome)은 다양한 수준의 근쇠약과 마비가 특징적인 급성 염증성 다발성 신경병변이다. 이들은 뇌신경과 척수 신경의 운동기능에 영향을 미치며, 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경근증, 감염후 다발성 신경염, 특발성 다발성 신경염 등의 이름으로 불리기도 한다. 이 질병은 자가면역질환으로 여겨지며 호흡기계 혹은 소화기계 바이러스 혹은 세균성 감염을 앓은 후에 발생하는 것으로 알려져 있다. 가장 관련 높은 세균은 Campylobacter jejuni 이며, 그 외에도 Epstein-Barr virus, Mycoplasma pneuminiae 등과 같은 바이러스의 영향으로 인한 말초신경의 수초 탈락설이 지지를 받고 있다. 증후군은 며칠에서 수주사이 급격히 진행하여 완전 마비까지 이르게 한다.

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2) 병태생리

길랑 바레 증후군에서 면역 중재 반응으로 말초신경과 신경근, 근신경절, 척수를 둘러싸고 있는 수초가 파괴된다. 수초의 껍질이 벗겨져 림프구와 대식세포가 축적된다. 랑비에르 결절 사이에서 탈수초화가 일어나 결절과 결절 사이의 자극 전도를 방해한다. 재수초화는 매우 천천히 일어나지만, 신경 축삭은 보통 보존되어 회복될 수 있다. 심한 경우 축삭을 포함하여 왈러변성이 일어나는데 회복이 좀더 느리고 어렵다. 남녀의 차이는 없으며, 소아보다 성인에서 발병률이 높다.

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3) 증상 및 징후

길랑 바레 환자는 대칭적인 근쇠약과 축 늘어진 운동마비를 보인다. 마비는 대개 하지에서 시작하여 흉부를 포함하여 상지로 진행되며 얼굴까지 침범하는 상행성 쇠약이 양측성으로 나타난다. 대개 전체 운동마비가 일어나며 양 하지의 이완성 마비와 횡격막과 늑간근을 지배하는 신경의 탈수초화는 호흡근의 쇠약상태를 유발하여 호흡곤란을 초래 할 수 있다.

 

 

동통과 감각 이상은 감각신경이 침범되었을 때 나타난다. 저림과 핀으로 찌르는 듯한 감각이 흔히 나타난다. 촉진 시 무감각과 과잉감각이 나타날 수 있으며, 약 25%에서는 동통을 호소한다.

5번 뇌신경이 침범하기도 하며, 7~10번 중추 신경이 침범되었을 때 환자는 연하, 발성, 호흡에 어려움을 호소할 수 있다.

자율신경계의 이상으로 부정맥과 혈압의 불안정성, 빈맥 혹은 서맥, 홍조, 식은땀, 배뇨장애, 마비성 장 폐색 등이 나타날 수 있다. 길랑 바레 증후군은 환자의 의식이나 각성, 지적 능력에 영향을 미치지 않는다.

길랑 바레 증후군은 3단계를 거쳐 진행한다. 초기는 1~3주간으로 더 이상의 육체적 악화가 진행되지 않을 때 끝난다. 회복기 동안 침범된 신경의 재수초화가 일어나게 된다. 회복의 속도는 다양하고 보통 6개월 정도 걸리며 대부분은 자연 경감된다. 완전한 회복이 될 수도 있지만, 영구적 결손이 남을 수도 있다.

6개월이 지나면 약 85%에서는 혼자 걸을 수 있을 만큼 회복이 된다.

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4) 진단 검사

진단은 대칭적인 약화, 반사 감소, 상행성 운동 약화의 임상 증상과 최근의 바이러스 혹은 세균성 감염의 병력, 그리고 척수액에서 단백질의 증가와 근전도의 결과를 통해 진단할 수 있다. 뇌척수액 검사에서 다른 세포의 증가 없이 단백질 수치의 증가가 나타난다. 근전도검사와 유발전위 검사 등 전기생리학적 검사에서 신경전도 속도가 점진적으로 느려지고, 전도방해, 진폭의 감소 등이 나타난다.

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5) 치료와 간호

• 호흡 기능의 유지

근쇠약으로 인한 호흡부전은 길랑 바레 증후군의 흔한 증상이며, 급성기 동안 호흡의 유지가 필요하다. 호흡기계 기능부전이나 감염상태가 되면 폐활량의 감소와 동맥혈 가스분석에서 산-염기 불균형이 나타난다. 폐활량이 감소하고 자발호흡이 불가능하고 조직 관류가 불충분하면 기계적 환기가 필요하다. 폐활량이 15mL/kg 이하로 감소하고 산소분압이 70mmHg 이하이며 점진적인 연수(bulbar) 약화가 발생하면 기계적 환기를 시행한다. 연수 마비로 삼킴장애와 분비물의 제거가 어려운 환자에서 흡인은 기도 청결을 위해 필요하다. 장기간 기계 호흡이 필요한 경우 기관절개술이 필요할 수도 있으며 무기폐와 폐렴이 가장 흔한 합병증이다.

• 혈장 교환법(plasmapheresis)과 면역글로불린(IVIG) 치료

혈장 교환법은 질병이 발생한 지 첫 1주에서 2주 사이에 혈장 내 말초신경 마이엘린 항체 수준에 직접 영향을 미쳐 순환하는 항체 수준을 감소시키는 데 필요하다. 고용량의 면역글로불린 치료는 혈장 교환법만큼 효과적이고 안전하며 즉각적으로 사용할 수 있으나, 급성신부전증이 치료의 합병증으로 올 수 있다.

• 의사소통 증진

호흡근 마비로 인한 기계적 환기 또는 구음 근육의 약화로 인해 환자는 말하거나 웃거나 우는 등 의사소통 방법이나 감정을 표현할 방법이 없다. 의사소통의 수단으로 단순하게 눈을 깜빡이게 하거나 글자를 조립할 수 있는 글자판이나 진통제나 체위 변경 같은 일반적인 요구사항을 기록한 철판을 사용할 수 있다. 간호사는 이 모든 것을 사용하기 전에 반드시 환자에게 근육이 다시 돌아올 수 있음을 설명하고 안심시켜야 한다.

• 신체적 활동 증진 및 합병증 관리

신체적 기동성을 증진하고 부동의 합병증을 예방하는 간호 중재는 환자의 생존과 기능에 중요하다. 최소 2회/일 이상의 수동적 근관절 범위 운동과 적절한 신체 선열은 유지하기 위한 체위는 근육의 수축을 막아주고 신체기능을 유지하는 데 도움을 준다. 마비 환자에서 심부 정맥 혈전증과 폐색전증이 발생할 수 있으며 이를 예방하기 위해 근관절범위운동, 체위 변경, 항응고제 복용, 탄력스타킹 착용, 적적한 수분공급 등이 필요하다. 욕창 예방 간호를 수행하며, 안면 마비가 있는 환자는 각막 손상을 막기 위해 인공눈물이나 안연고를 사용하여 축축함을 유지하도록 한다.

• 적절한 영양 공급

불충분한 부교감신경 활동으로 마비성 장폐색이 발생한다. 이런 경우에는 정맥으로 수분과 영양을 공급하고 장음 회복을 주기적으로 사정한다. 연수 마비로 연하가 불가능한 경우 위루관 삽입을 통해 음식을 제공한다.

• 불안과 두려움 감소

환자와 가족은 갑작스럽게 생명을 위협할 수 있는 질병과 직면하여 불안과 두려움을 지속해서 갖게 된다. 가족은 환자를 간호하면서 무력감을 경험하며, 기계적 환기와 모니터링 장비들은 당황스럽고 위협적일 수 있다. 이뿐 아니라 환자는 외로움, 고립감, 조절감의 상실을 경험할 수 있다. 간호사는 환자와 가족에게 질병과 상황에 대한 정보를 제공하고 이완 요법과 기분전환술을 가르침으로써 조절감을 증가시킬 수 있다.