전신 홍반 루푸스(systemic lupus erythematosus : SLE, Lupus)

 

전신 홍반 루푸스

전신 홍반 루프스는 전신 홍방성 낭창이라고도 불린다. 주로 가임기를 포함한 여성에게 발병하는 대표적인 만성 자가면역 질환이다. 전형적으로 신장, 혈액계, 신경계와 함께 피부, 관절, 흉막이나 심낭 같은 장막에 염증성 변화를 가져온다.

SLE는 증상과 진행경과가 매우 다양하여 악화기와 완화기가 반복되는 만성적이며 예측 불가능한 경과를 보인다.

루푸스 나비형 홍반

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1) 원인

정확한 원인은 밝혀지지 않았다. 다만 다른 자가면역 질환처럼 감염에 의해 유발된 이상 면역 체계에 호르몬, 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용한다고 추정한다. 바이러스, 극심한 피로, 스트레스 같은 것들이 이를 악화시킨다. 

2) 증상

전신 홍반 루프스는 신체의 여러 기관을 침범하기 때문에 임상증상이 매우 다양하다. 초기에는 관절염 증상이 흔히 나타나며 특히 기형이 동반되지 않는 비미란성 활액막염 증상이 나타나며 95% 환자가 관절염과 관절통증을 호소한다. 발열, 전신 쇠약감, 우울증, 체중 감소, 두통, 오심과 구토, 탈모 등이 있다.

코를 중심으로 양 뺨에 붉은 반점이나 발진(나비형 홍반)이 나타나며 햇빛이나 자외선에 노출된 후에 발진이 심해진다. 추위에 노출되면 손 끝이 창백해진다. 입안이 이유 없이 헐고, 두 곳 이상의 관절염 증상과 빈혈, 혈소판 감소, 혈뇨, 단백뇨가 발견된다. 신경조직 이상으로 경련, 발작, 기억력 장애, 주의력 결핍 등도 나타날 수 있다. 

루프스가 복부 내에 여러 장기를 침범하면 흉막염, 심낭염, 복막염 등이 발병할 수도 있다. 

 

 

3) 진단 기준

미국 류마티스 학회에서 다음과 같이 1982년 진단기준을 제시했는데 이 중 4개 이상의 증상이 있으면 루프스로 진단된다. 

뺨의 나비모양의 발진 원반모양의 발진 광과민성 구강궤양 관절염 : 2개 혹은 그 이상의 비미란성 관절침범 장막염(serositis), 흉막염, 심낭염 신장장애 : 단백뇨나 소변내 원주체 신경학적 장애 : 발작 혹은 정신증 혈액학적 장애 : 용혈성 빈혈, 백혈구 감소증, 림프구 감소증, 혈소판 감소증 면역학적 장애: 항핵항체(ANA) 양성반응, 매독혈청검사 위양성, LE cell 검사 양성, anti - DNA antibody 양성, anti-Sm antibody 양성

4) 치료와 간호 

(1) 치료 

전신 홍반 루프스의 치료는 장기간에 걸쳐 조직손상을 가져오는 합병증을 예방하면서 질병의 급성기를 조절하는 것이다. 질병의 예후를 향상하기 위해서는 조기진단, 심각한 기관침범에 대한 신속한 인식, 그리고 더 나은 치료적 처방 등이 필요하다. 

1. 약물요법 : 치료의 목적은 염증반응을 감소시키고 신체 기능을 유지하는 것이다. NSAID는 미열, 피로감, 관절염, 늑막염 등이 있을 때 많이 처방되며 염증 억제와 통증 완화에 효과가 있지만 간염을 유발할 수 있고 신장 손상이 있는 대상자에게는 금기이므로 주의 깊게 관찰해야 한다. 루푸스 신장염을 가진 대상자는 cyclophosphamide를 경구 투여하거나 정맥투여하면 효과가 있지만 심한 독작용이 있으므로 dexamethazone과 ondansertron이 독작용에 대한 내성을 감소시키기 위해 사용된다. NSAID에 반응하지 않는 대상자에게는 hydroxychlorquine sulfate가 활액막염을 억제시키기 위해 사용된다. 다른 약물로 증상이 조절되지 않는 경우에는 코르티코스테로이드와 metorexate를 사용한다. 항말라리아제는 원반형 루푸스 치료에서 약 60~90% 환자가 증상 호전을 보일 만큼 치료 효과가 좋다. 항말라리아제는 자외선의 나쁜 영향으로부터 보호하고 유해 항원을 차단한다. 
2. 혈장분리교환법 : 혈액에 순환하는 자가항체들과 면역복합체들이 환자의 조직과 기관에 손상을 일으키기 전에 이러한 자가 항체들과 면역복합체를 제거하기 위해 혈장분리교환법이 이용되기도 하나, 보통 항체가 제거되더라도 다시 본래의 수준으로 항체가 형성되므로 그 효과는 일시적이다.
3. 식이요법 : 자가면역질환은 식이습관과 관계가 있는 것으로 보고되고 있기 때문에 전신 홍반성 낭창 환자에게 식습관 변화를 권장하고 있다. 고칼로리의 식사는 자가면역 반응을 증가시키는 요소로 알려져 있으므로 칼로리 감소를 권하고 있다. 
4. 운동 : 운동은 근력강화 운동보다 먼저 유연성 운동으로 시작하는 것이 좋다. 규칙적이며 운동원칙에 따라 시행하는 운동과 긍정적 사고와 자기 관리를 하면 증상이 호전되어 정상적인 생활을 할 수 있다. 

(2) 간호

일반적이 간호문제는 신체기동성장애, 통증, 체액결핍, 잠재적 감염, 신체상 변화, 말초조직관류저하 등이다. 처음 질병이 발견된 환자는 치료 과정과 약물에 대한 지식이 부족하므로 교육을 통해 지식을 함양하고 불안도 감소시킨다. 

증상이 악화되면 자회선 노출을 금지하며 피부손상을 방지하고 영양 및 대사상태 유지, 감염 예방, 정서적 지지 제공 등을 위주로 간호계획을 세운다. 

5) 경과

루프스로 인한 전신의 염증은 여러 합병증을 일으키기도 한다. 혈관 수축으로 인한 레이노 현상, 스테로이드 체료제로 인한 골다공증이 대표적이다. 

레이노현상 : 추위, 진동, 스트레스 등에 노출되었을 때 손끝, 발끝, 코끝 등의 혈관이 과도하게 수축하면서 푸르게 변화고, 감각 이상과 통증이 유발되는 것이다. 따듯한 곳에 가면 피부 색깔이 붉게 돌아온다.

골다공증 : 스테로이드 장기 복용으로 인해 골다공증이 생길 수 있다. 스테로이드 호르몬은 칼슘대사의 균형을 깨뜨려 칼슘의 흡수를 방해하고 신장에서 칼슘 배설을 증가시킨다. 스테로이드 호르몬이 거식세포나 골세포들에 직접 영향을 미쳐 뼈를 녹이는 작용을 도와주고 골 형성을 억제한다.